Dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf

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Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l' Associazione Culturale Pediatri. È tempo di dire basta? Come farlo? La presentazione di due casi che descrivono il possibile interessamento ematologico dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf LES la piastrinopenia, talvolta associata ad anemia autoimmune. Si tratta di una malattia severa, con nuove linee guida sulla classificazione pubblicate neldieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf conoscere nelle diverse modalità di presentazione e nei trattamenti spesso complessi. Due storie simili, anche se nella loro caratterizzazione ed evoluzione in parte diverse. La trombocitopenia immune e la sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi sono a volte coesistenti in giovani pazienti con il LES. La base è autoimmune, con meccanismi patogenetici contrapposti. Si tratta di saper mirare la terapia, avendo individuato le condizioni che ci consentono di arrivare a una diagnosi precoce. Staccioni, C. Guadagno, L. Biserna, M. Minguzzi, L. Mellini, F.

La dieta chetogenica. Queste sono: gli spasmi infantili, la sindrome di Rett, la sindrome della Sclerosi Tuberosa, la sindrome di Dravet, la sindrome di Doose, il deficit Glut Dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf la formula di sola dieta chetogenica per neonati e la nutrizione con gastrostomia porta i bambini ad avere una migliore compliance e possibilmente una efficacia migliore. Sindrome di Dravetper la rara malattia epilettica. Esco e Lorenzo sta peggio, finchè decidiamo di togliergli tutti gli alimenti e dargli per una settimana intera solo il Ketocal.

PDF la dieta chetogenica - Fondazione ADI.

Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf medico di base, realizzata in collaborazione con l' Associazione Culturale Pediatri. È tempo di dire basta? Dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf farlo? La presentazione di due casi che descrivono il possibile interessamento ematologico del LES dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf piastrinopenia, talvolta associata ad anemia autoimmune.

Si tratta di una malattia severa, con nuove linee guida sulla classificazione pubblicate nelda conoscere nelle diverse modalità di presentazione e nei trattamenti spesso complessi.

Due storie simili, anche se nella loro caratterizzazione ed evoluzione in parte diverse. La trombocitopenia immune e la sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi sono a volte coesistenti in giovani pazienti con il LES. La base è autoimmune, con meccanismi patogenetici contrapposti. Si tratta di saper mirare la terapia, avendo individuato le condizioni che ci consentono di arrivare a una diagnosi precoce. Staccioni, C. Guadagno, L. Preparare are un piccolo dessert con il mascarpone, mascarpone la restante parte di burro, aroma vaniglia e saccarina q.

E possibile aggiungere al dessert pochi granuli di caff solubile decaffeinato o caff dorzo. Pesare e grigliare le zucchine o cuocerle al vapore. Condirle con olio, grana more info sale q.

Read more nel piatto al centro il formaggio e decorare con maionese.

Imburrare la fetta biscottata con porzione di burro. Preparare una piccola mousse alla mela con il mascarpone, la frutta grattugiata, la restante parte di burro, aroma vaniglia e saccarina. Servire fredda.

Preparare la mousse con il mascarpone, il Ketocal cal in polvere dolcicato con 1 o 2 gocce di saccarina, aroma alla mandorla e il burro ammorbidito a temperatura ambiente. Servire a parte il formaggio con una tazza di t verde dolcicato con saccarina.

Rompere luovo intero, sbatterlo e pesare lesatta quantit nel tegame che servir per la cottura dellomelette dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf fuoco o al microonde. Aggiungere il grana grattugiato e dellolio indicato nella ricetta. Dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf e pesare i pomodori dopo averli fatti sgocciolare.

Condirli con unemulsione di olio e maionese.

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Preparare una piccola mousse al caff con il mascarpone, il burro, il Ketocal in polvere, 1 o 2 gocce di saccarina e poco caff solubile decaffeinato. Lavare, pesare ed arrostire i peperoni e condirli con olio a crudo, salare q. Arrotolare il salame con un ripieno di maionese e lecitina. Chiudere il rotolo da inlare con uno stecchino. Ripetere loperazione.

Preparare la mousse alle pesche con il mascarpone, il burro ammorbidito dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf temperatura ambiente, il Ketocal in polvere e le dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf. Dolcicare con la saccarina liquida.

Diete chetogeniche: evoluzione ed applicazioni

Lavare, pesare le melanzane tagliate a fette molto sottili. Cuocerle sulla piastra. Preparare la parmigiana utilizzando una piccola pirola antiaderente mettendo a strati le melanzane, i pelati, la pancetta a fette sottili ed in ultimo la sottiletta. Spolverizzare con poco origano ed aggiungere lolio. Mettere in forno per ultimare la cottura. Preparare la mousse al caff see more il mascarpone, il dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf ammorbidito a temperatura ambiente, il Ketocal in polvere ed il caff decaffeinato solubile.

Aggiungere il burro ammorbidito a temperatura ambiente. Dolcicare con saccarina dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf ed aggiungere laroma di vaniglia. Mettere la bavarese in frigorifero e dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf di servire aggiungere le fragole, una piccola fogliolina di menta e le nocciole tritate grossolanamente.

Servire il formaggio a parte con una tazza di t al gelsomino dolcicato con saccarina. Pesare i gamberetti gi puliti e cuocerli sotto il grill. Salare e pepare. Mondare, lavare e pesare la lattuga.

Mettere sul fondo di una coppetta da macedonia una foglia di insalata sulla quale adagiare i crostacei, lavocado, il lardo tagliato a dadini ed il resto della lattuga.

Emulsionare la salsa cocktail con lolio e condire tutto. Pesare ed arrostire in dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf i wurstel bucandoli in supercie. Preparare la salsa di avocado tagliando con la mezzaluna il frutto quindi aggiungere la maionese stemperata nellolio. Con questa salsina condire i pomodori.

Mettere la colla di pesce nel contenitore della bavarese ed aggiungere lesatta quantit di panna, il latte leggermente caldo in modo da poter sciogliere il cacao amaro. Dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf la bavarese in frigorifero e, prima di servire, aggiungere i lamponi schiacciati e click here con una piccola fogliolina di menta.

Preparare un involtino arrotolando il prosciutto con la fontina tagliata molto sottile, possibile scaldarlo leggermente in forno. Servire una tazza di t verde o altra tisana dolcicata con saccarina. Pesare e cuocere la sogliola senza pelle al cartoccio con sale, olive e pepe q. Preparare la salsina composta da maionese e olio.

Tagliare il lardo a dadini ed aggiungerlo alla salsa. Lavare i carcio e tenere solo il cuore.

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Cuocerli al vapore ed ultimare la cottura sotto il grill. Cuocere la dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf direttamente nel piatto in forno; porre sopra i carcio e il lardo tagliato molto sottile. Decorare con olive verdi denocciolate e con la maionese. Servire con la fetta biscottata imburrata. Preparare un piccolo dessert read more lo yogurt e le fragole ed aggiungere 1 goccia di aroma alla vaniglia.

Preparare la mousse aggiungendo dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf mascarpone il Ketocal alla vaniglia in polvere ed il burro ammorbidito a temperatura ambiente, amalgamandoli delicatamente. Aggiungere 1 o 2 gocce di saccarina. Servire il formaggio a parte con una tazza di caff dorzo dolcicato con saccarina. Stufare le zucchine con aglio. Salare e pepare e condire con olio a crudo.

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Am J Electroneurodiagnostic Technol. Intermittent rhythmic delta activity patterns. Epilepsy Behav. Electrolytes disturbances and seizures. Status epilepticus in children, adults, and the elderly. Epilepsia ; 33 Suppl 4:S15— S Is a first acute symptomatic seizure epilepsy? Mortality and risk for recurrent seizure. Practice parameter: evaluating a first nonfebrile seizure in children: report of the quality standards subcommittee of the American Academy of Neurology, The Child Neurology Society, and The American Epilepsy Society.

Neurology ; — Epilepsy in the elderly. Neurologist ; 9: — J Clin Neurol. Osmolarity, ionic flux, and changes in brain excitability. Epilepsy Res ; — Introduction to the concept of symptomatic epilepsy.

Cambridge: Cambridge University Press; Il disturbo depressivo nel paziente con sclerosi multipla Un approccio psicologico Monica Falautano. Gli stessi Autori dei suddetti studi evidenziano come questi presentino importanti limiti metodologici. In alcuni casi dovuti alla ridotta numerosità del campione, sia dei soggetti sperimentali che dei controlli ma, soprattutto, legati ai metodi e agli strumenti utilizzati.

Spesso, infatti, vengono usati, come strumenti atti a identificare la presenza di depressione, questionari di stato, i cui risultati non possono certo essere considerati come diagnostici circa la presenza di sindrome depressiva, ma unicamente indicativi della presenza e della gravità della sintomatologia depressiva.

Inoltre, un aspetto confondente è rappresentato dal fatto che spesso nella clinica e nei trials sperimentali i. Studi più recenti hanno, finalmente, iniziato a considerare le possibili correlazioni con tratti di personalità e presenza di sintomi depressivi o altri sintomi psicopatologici.

Recenti pubblicazioni di matrice psicologica hanno evidenziato grazie a uno studio multicentrico su un vasto campione di PwMS e caregivers come vi sia una relativa maggiore incidenza di sintomi depressivi tra le persone con SM, ma come siano presenti vissuti di benessere e descritti episodi di intenso stato di piacere percepito.

La scarsa integrazione tra scienza medica e psicologica è, in parte, causa di alcune limitazioni che si identificano sia nella pratica clinica che nella ricerca. Un importante limite alla conoscenza e quindi alla possibilità di capire e di curare, o meglio di prendersi dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf, è strettamente legato alla modalità interpretativa basata sul dualismo cartesiano. Lo stile di pensare e di operare legato a queste credenze ha influenzato e dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf a influenzare la ricerca e la pratica medica con il risultato che le conseguenze psicologiche delle dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf del corpo in dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf stretto vengono spesso trascurate, o prese in considerazione solamente in un secondo momento, e ancora più negletti rimangono i fenomeni inversi, ovvero, dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf possibili effetti somatici del disagio psichico.

Teorie scientifiche recenti hanno cercato di superare la visione cartesiana. Come suggerisce, infatti, A. Anche G. Ancor più recentemente Dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf. Gli studi condotti in merito, in particolare un recente lavoro di Feinstein, hanno rilevato come tra le PwMS vi siano evidenze in favore di una possibile associazione tra depressione e interessamento neuropatologico nelle aree cerebrali anteriori temporo-parietali di sinistra.

Possiamo conside. Quanto più la nostra organizzazione personale sarà elastica e adattabile tanto maggiore sarà la possibilità di ristrutturarsi di fronte a oscillazioni intense e a eventi percepiti come stressanti. Neuropsicologia di ciascun essere umano. In tale contesto la diagnosi di disturbo depressivo appare ancora più complicato, proprio per il fatto che alcuni sintomi tipici della malattia neurologica possono avere manifestazione analoga ad alcuni sintomi depressivi.

Da non sottovalutare che la maggior parte delle PwMS fa uso di terapie farmacologiche immunomodulanti, immunosoppressive, terapia steroidea e altre terapie sintomaticheil cui beneficio non è scevro da possibile interferenza chimica e psicologica sulla persona. Lo scopo è fare emergere i tratti personologici, non necessariamente la presenza di elementi dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf. Nelle PwMS è possibile che, a seconda della forma di malattia, della durata e della gravità dei sintomi, alcuni aspetti strutturali della personalità possano risultare difficilmente inquadrabili.

È chiaro come le PwMS possano presentare sintomi quali stanchezza, fatica fisica e cognitiva, disturbi del sonno, rallentamento ideativo e procedurale, disturbi di memoria e della sfera sessuale che possono essere confusi con dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf depressivi e viceversa. Per far. Anche in questo caso vale quanto detto sopra e visit web page specifico caso si segnala, inoltre, come sia da tenere in considerazione lo stato della PwMS circa il proprio andamento di malattia presenza di attività di malattia, lesioni captanti alla RMN e la concomitanza di trattamenti farmacologici disease modifying e steroidei con possibile sviluppo di sintomi iatrogeni.

Defining the burden and managing the effects of psychiatric comorbidity in chronic immunoinflammatory disease. Systematic review and meta-analysis of interventions for depression and anxiety in persons dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf multiple sclerosis. Multiple Sclerosis and Related Disorders ; dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf Depression in multiple sclerosis: a review. J Neurol Neurosurg Psychiatry ; dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf Personality traits in multiple sclerosis: Association with mood and anxiety disorders.

Journal of Psychosomatic Research ; — Rehabilitation PsychologyVol. Bipolar disorder and resembling special psychopathological manifestations in multiple sclerosis: a review. Current Opinion in Psychiatry ; — Challenges in screening for depression in multiple sclerosis. Multiple Sclerosis ; 16 11 : Neuropsychology Psychological Association ; Vol. The coexistence of well- dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf ill-being in persons with multiple sclerosis, their caregivers and health professionals.

Journal of the Neurological Sciences ; 67— Adelphi, Milano, La dieta chetogenica La dieta. La dieta chetogenica si è dimostrata particolarmente efficace in casi clinici e in una serie di particolare di casi, come ad esempio: spasmi infantili, sindrome di Rett, scherosi tuberosa, sindrome di Dravet e sindrome di Doose.

La dieta chetogenica. Queste sono: gli spasmi infantili, la sindrome di Rett, la sindrome della Sclerosi Tuberosa, la sindrome di Dravet, la sindrome di Doose, il deficit Glut Utilizzando la formula di sola dieta chetogenica per neonati e la nutrizione con gastrostomia porta i bambini dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf avere una migliore compliance e possibilmente una efficacia migliore.

Tale risultato si ottiene calcolando la dieta secondo un rapporto prefissato tra i nutrienti definito chetogenico messo a punto da Peterman nel Il rapporto che induce i livelli massimi dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf chetosi è pari a ossia piano dietetico con 4 grammi di grassi ogni 1 grammo di proteine e carboidrati. Fonti di carboidrati da evitare pane zucchero caramelle riso biscotti dolci cioccolato pasta. Nella malattia di Alzheimer, invece, il potenziale vantaggio è da correlare alla capacità metabolica dei corpi chetonici di bypassare il danno funzionale cellulare inattivazione della piruvico-deidrogenasi e ridotta sintesi dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf acetilcolina migliorando le sintesi neuronali.

Nelle cellule tumorali, la maggioranza del piruvato viene convertito in lattato e viene utilizzata glutammina per il reintegro degli dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf del ciclo di Krebs. Molti tumori diventano dipendenti energicamente dal glucosio a causa della ridotta espressione di enzimi chetolitici chiave mitocondriali: succinil-coachetoacido CoA transferasi SCOTacetoacetil-coa tiolasi mitocondriale T2.

Le ricerche precliniche suggeriscono che dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf dieta chetogenica, interrompendo il metabolismo glicolitico favorisca la apoptosi selettiva delle cellule tumorali ed abbia effetti antiangiogenetici. Zhou W et al. Schwartz K et a. Cancer Metab.

La maggior parte dei responders era rappresentata da bambini. In qualche caso ma non in tutti la risposta terapeutica ridotta od assente è stata messa in relazione con la espressione da parte delle cellule tumorali di enzimi chetolitici o del mancato raggiungimento dei target glicemici.

Questa venne testata per la prima volta nel da Blackburn et al. Successivamente fu aggiunta una limitata quantità di carboidrati gr giornalieriin quanto essa migliorava il risparmio proteico, promuoveva la ritenzione di elettroliti, inibiva l'iperuricemia e permetteva di ridurre il carico azotato a livello renale.

L'assunzione calorica indotta dalla PSMF che è una VLCD a tutti gli effetti è attorno alle kcal al giorno, le perdite di grasso spesso registrate con la PSMF possono corrispondere a circa kg al giorno per le donne e kg al giorno per gli uomini.

Tuttavia, questa definizione è piuttosto arbitraria. Gastroenterology Vol. Tra i vantaggi di un approccio basato sull induzione della chetogenesi sono stati descritti: il fattore motivazionale legato alla rapida attivazione del calo di peso la riduzione della fame legata alla moderata chetosi; un miglior mantenimento del trofismo e della massa muscolare; una miglior aderenza alla dieta vissuta dal paziente come terapia personalizzata miglioramento di marker metabolici e infiammatori con riduzione del rischio cardiovascolare.

I vantaggi sono more info descritti da vari autori anche in termini di miglioramento degli outcome sia a breve sia a lungo termine.

However, low calorie diet is the preferable method to reduce liver volume, considering the level of evidence and practical applicability. On average, low calorie diets reduce liver size by 2. Ogni giorni nella fase maggiormente restrittiva ed iperproteica della dieta controllare: elettroliti, creatinina, uricemia, glicemia, ALT Controllo chetonuria su base individuale fame eccessiva, refrattarietà alla riduzione ponderale.

BAV Gravidanza, allattamento. Alcuni lavori evidenziano risultati entusiasticamente migliori rispetto ad altri approcci ipocalorici non chetogenici ma sono anche state riportati dati che dubitano sulla reale efficacia a lungo termine, oltre i 12 mesi. L integrazione con educazione terapeutica sullo stile di vita, la terapia cognitivo-comportamentale, la terapia chirurgica potrebbe migliorare l efficacia a lungo termine. Dukan e dunque una quota del fabbisogno glucidico viene coperto tramite la gluconeogenesi da aminoacidi.

Tuttavia una recente metanalisi degli studi presenti in letteratura condotti con diete contenenti meno di 60 grammi al giorno di carboidrati ha evidenziato come l utilizzazione di diete low carb comporti una notevole autorestrizione dietetica per cui il calo ponderale è correlato al deficit calorico ed alla durata della dieta ma non al contenuto di carboidrati.

Le crisi epilettiche sintomatiche acute source a disturbi elettrolitici Inquadramento clinico-diagnostico e indicazioni terapeutiche. Poste Italiane s. La crisi economica e le difficoltà dell'editoria rendono sempre più difficile far arrivare la rivista sulla scrivania del Medico.

Le modalità di pagamento sono le seguenti Bollettino di c. Malattia di Niemann-Pick tipo C Le raccomandazioni aggiornate per un corretto percorso diagnostico. Attualmente tuttavia non è disponibile alcuno strumento per prevedere se una persona è ad alto rischio di sviluppare attacchi post-ictus. Gli Autori hanno poi dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf il punteggio su 1.

In conclusione lo strumento, disponibile gratuitamente su app, è di facile applicazione e ha dimostrato di essere un buon predittore del rischio di attacchi epilettici post-ictus ischemico in tre coorti dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf di validazione. Il punteggio SeLECT ha la capacità di identificare i soggetti ad alto rischio di crisi e rappresenta un passo avanti verso una medicina più personalizzata.

Si tratta di una revisione clinica retrospettiva di una serie di casi clinici relativi a 14 soggetti che hanno ricevuto la diagnosi di CLN2 tra il e il in un singolo centro. La prima crisi è stata di tipo dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf nel 36 per cento dei pazienti, seguita da crisi di tipo tonico-clonico generalizzato nel 29 e atonico nel 22 per cento.

NEWS dalla letteratura D. Baroncini, M.

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Zaffaroni, A. Ghezzi et al. Sono state analizzate in un modello multivariato le caratteristiche al basale per identificare i fattori predittivi di progressione della SM.

Da segnalare il decesso di un paziente a causa della malattia e un caso di PML leucoencefalopatia multifocale progressiva correlata a trattamento con natalizumab. Nel complesso dunque questo lavoro evidenzia gli effetti positivi delle terapie iniettive in prima linea quali, interferoni e copaxone, anche se nella maggioranza dei casi è stato necessario lo switch verso agenti più potenti.

Secondo le stime, ansia e sintomi depressivi colpiscono oltre il 50 per cento dei malati, compromettendone ulteriormente la qualità di vita.

Vi hanno preso parte 20 soggetti con MP e diagnosi confermata di disturbi psichiatrici, che sono stati assegnati a CBT di gruppo per 12 settimane oppure a un protocollo di intervento psico-educazionale. Caratteristiche cliniche e opzioni di terapia Per anni considerata una variante della sclerosi multipla, la neuromielite ottica è oggi una patologia ben inquadrata con caratteristiche cliniche e radiologiche peculiari e distintive. Dalla descrizione di Devic e per tutto il XX secolo, la neuromielite ottica è stata considerata una variante della sclerosi multipla Dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf.

Nel Lennon e collaboratori identificarono un autoanticorpo di tipo immunoglobulina G IgG inizialmente denominato NMO-IgG, che distingue la neuromielite ottica dalla sclerosi dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf Tabella 1 e da altre malattie infiammatorie del sistema nervoso centrale SNC 3. La prevalenza della NMO varia tra i diversi Paesi ed etnie da 0,3 a 4,4 dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf per Le femmine sono più frequentemente affette rispetto ai maschi, con un rapporto F:M che varia da a nei diversi studi 7, 8.

Queste due isoforme si assemblano a costituire omo- ed eterotetrameri. Studi recenti hanno dimostrato che i neutrofili, i macrofagi e le cellule natural killer NK contribuiscono alla formazione delle lesioni nella. Caratteristiche cliniche distintive dello spettro della neuromielite ottica rispetto alla sclerosi multipla Sclerosi multipla.

Occasionalmente lesioni estese, simmetriche. Frequente: lupus eritematoso dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf, sindrome di Sjögren, miastenia gravis, tireopatie autoimmuni, sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Anche gli eosinofili sono coinvolti nella patogenesi delle lesioni nella NMO, ed è stato dimostrato che queste cellule contribuiscono al danno tissutale Queste alterazioni precedono la demielinizzaziola neurologia italiana. Malattie autoimmuni ne. In quattro studi indipendenti recentemente pubblicati, IgG derivate da pazienti affetti da NMO sono state iniettate in roditori con una barriera ematoencefalica sperimentalmente danneggiata: il quadro infiammatorio del SNC che ne è conseguito è risultato, dal punto di vista immunopatologico, analogo a quello osservato nella Dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf 20,21,22, I casi di NMO con assenza di recidive per almeno 2 anni sono generalmente post-infettivi, più frequentemente AQP4-IgG negativi, e in questo gruppo non si osserva preferenza di genere È stato inoltre documentato che la neurite ottica bilaterale e la presenza simultanea di neurite dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf e mielite sono più frequenti nelle forme monofasiche di NMO La forma cronica progressiva è invece con- dello spettro di manifestazioni cliniche della NMO e tende ad siderata rarissima Nelle forme click here la positività per avere le seguenti caratteristiche: i coinvolge le parti più poAQP4-IgG raggiunge il 78 per cento mentre nelle forme mo- steriori dei nervi ottici incluso il chiasma; ii ha un esordio bilaterale sincrono o metacrono ; e iii è associata a una prognosi Figura 1.

Studiando questi casi con la toa b c d mografia a coerenza ottica viene generalmente riscontrato un maggior assottigliamento dello strato di fibre retiniche rispetto a quanto osservato nella neurite ottica associata alla SM Nella SM, invece, le lesioni midollari tendono a essere più periferiche e più corte Tabella 1. Nella NMO, dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf a quanto osservato nella SM, dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf recupero dagli attacchi tende a essere generalmente incomple a Alterazione di segnale con potenziamento contrastografico del nervo ottico di destra.

La prognosi dollare i, l. Neuromyelitis optica and the evolving specspetto a quelli affetti da SM Clinical and Experimental NeuroimmunoLa principale causa di morte è logy. Permesso n. Frequenti attacchi nei primi anni dalla diagnosi sono associati a una prognosi peggiore. Dati recenti suggeriscono che la diagnosi precoce seguita da un appropriato trattamento immunosoppressivo determina una prognosi più favorevole Lesioni cerebrali sono osservate in più del 60 per cento dei pazienti affetti da NMO, ma la maggior parte è aspecifica.

Le lesioni encefaliche caratteristiche della NMO sono localizzate dove vi è la più alta espressione di AQP4, in particolare nelle aree subpiali e subependimali delle regioni periventricolari, frequentemente intorno al terzo e quarto ventricolo cerebrale.

Le lesioni diencefaliche talamiche e ipotalamiche possono associarsi a endocrinopatie, forme sintomatiche di narcolessia o alterazione dello stato di coscienza; in questi casi i livelli liquorali di ipocretina possono risultare ridotti.

Tali sintomi possono precedere il classico esordio della NMO caratterizzato da neurite ottica e mielite trasversa estesa longitudinalmente. I pazienti pediatrici hanno una maggior probabilità di manifestare sintomi causati dal coinvolgimento cerebrale, con un quadro neuroradiologico generalmente più grave. Inoltre, in questa sottopopolazione, fino al 16 per cento dei casi esordisce proprio con una sintomatologia riferibile a lesioni cerebrali.

Il 30 per cento dei pazienti pediatrici affetti da NMO dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf una sintomatologia cerebrale durante la fase acuta della malattia encefalopatia, oftalmoparesi, atassia, crisi comiziali, vomito dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf singhiozzo intrattabili Ito et al.

Un recente studio ha confrontato la morfologia e la distribuzione delle lesioni cerebrali nella NMO e nella SM, evidenziando alcune caratteristiche utili nella distinzione neuroradiologica delle due patologie. Una pleiocitosi liquorale Nel sono stati proposti i nuovi criteri diagnostici della NMO. Recenti studi hanno dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf che il per cento dei pazienti con NMO sieronegativa ha anticorpi, di tipo IgG, specifici per la glicoproteina oligodendrocitaria della mielina MOG.

I pazienti con NMOSD hanno frequentemente una comorbidità con altre patologie autoimmuni a differenza dei pazienti la neurologia italiana.

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Malattie autoimmuni con SM. In particolare nei pazienti con Dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf è di frequente riscontro una positività per anticorpi anti-nucleo, anti-DNA a doppia elica, anti-antigeni nucleari estraibili es. La maggior parte dei pazienti non presenta le caratteristiche cliniche di una malattia reumatologica definita, tuttavia alcuni pazienti con NMOSD hanno una diagnosi di malattia di Tabella 2.

Sjögren, lupus eritematoso sistemico o sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

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Almeno una manifestazione clinica tipica 2. Criteri RMN soddisfatti, laddove applicabili vedi sotto. Esclusione di possibili diagnosi alternative. Red Flags: 1. Decorso clinico progressivo, con accumulo dei deficit in modo indipendente rispetto agli attacchi 2. I test diagnostici per AQP4-IgG con maggiore sensibilità e specificità si basano su metodiche di immunofluorescenza indiretta e citofluorimetria e utilizzano un substrato di cellule transfettate con DNA ricombinante umano codificante AQP4.

La sensibilità e la specificità dei test diagnostici per gli anticorpi anti-MOG è ancora oggetto source studio. La strategia terapeutica dei pazienti con NMOSD si struttura in due fasi: una terapia della fase acuta e una terapia a lungo termine volta alla prevenzione delle recidive della malattia.

Se il quadro clinico è severo e la risposta al metilprednisolone è solo parziale si associa terapia con plasma. Le terapie immunomodulanti approvate per il trattamento della SM sono inefficaci nei NMOSD e in alcuni casi possono anche peggiorare il decorso della malattia.

Non sono stati condotti studi clinici randomizzati in doppio cieco nei pazienti con NMOSD, per cui i dati disponibili sulle diverse opzioni terapeutiche si basano su studi osservazionali. Il rituximab, un anticorpo dieta chetogenica nellepilessia refrattaria pdf specifico per la molecola CD20 espressa dai linfociti B, induce una deplezione selettiva di questa popolazione di linfociti responsabile della produzione degli anticorpi AQP4-IgG.

Il micofenolato, la ciclofosfamide, il metotrexate e la ciclosporina sono alternative valide per la prevenzione a lungo termine delle recidive. Alcuni studi hanno evidenziato che il tocilizumab, anticorpo monoclonale anti-interleuchina-6, è efficace nel trattamento dei pazienti con NMOSD che non rispondono al rituximab.

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Pathogenic potential of IgG binding to water channel extracellular domain in neuromyelitis optica. Aquaporinbinding autoantibodies in patients with neuromyelitis optica impair glutamate transport by down-regulating EAAT2. Functional consequences of neuromyelitis optica-IgG astrocyte interactions on blood-brain barrier permeability and granulocyte recruitment.